Fenyloketonuria (PKU) to rzadka, dziedziczna choroba metaboliczna, która powoduje brak lub niedobór enzymu odpowiedzialnego za rozkład fenyloalaniny – aminokwasu obecnego w wielu produktach spożywczych.
Osoby z PKU muszą przestrzegać specjalnej diety, aby uniknąć groźnych konsekwencji zdrowotnych. W niniejszym artykule omówimy kluczowe aspekty diety w przypadku fenyloketonurii.
Co to jest fenyloketonuria?
Fenyloketonuria (PKU) to zaburzenie metaboliczne, w którym organizm nie może prawidłowo przetwarzać aminokwasu fenyloalaniny. Jest to spowodowane brakiem lub niedoborem enzymu fenyloalaninohydrolazy, która jest niezbędna do rozkładu fenyloalaniny. W rezultacie fenyloalanina gromadzi się we krwi i może prowadzić do uszkodzenia mózgu, prowadząc do problemów z funkcjonowaniem poznawczym i rozwojem neurologicznym.
Dieta w fenyloketonurii
Głównym celem diety w przypadku PKU jest minimalizacja spożycia fenyloalaniny, aby uniknąć jej nadmiernego gromadzenia się we krwi. Oto kluczowe zalecenia żywieniowe dla osób z fenyloketonurią:
Eliminacja produktów wysokobiałkowych
Osoby z PKU powinny unikać spożywania produktów bogatych w białko, takich jak mięso, ryby, jaja, nabiał i orzechy. Te produkty są bogate w fenyloalaninę i mogą znacząco zwiększyć jej poziom we krwi.
Spożycie specjalnych preparatów
W celu zapewnienia wystarczającej ilości niezbędnych aminokwasów, osoby z PKU często muszą sięgać po specjalne preparaty zawierające ograniczoną ilość fenyloalaniny, ale wystarczającą ilość innych niezbędnych składników odżywczych.
Ograniczenie produktów zawierających aspartam
Aspartam, popularny słodzik stosowany w wielu produktach spożywczych, zawiera fenyloalaninę i powinien być ograniczany lub unikany przez osoby z PKU.
Spożywanie produktów niskobiałkowych
Zaleca się spożywanie produktów niskobiałkowych, takich jak owoce, warzywa, węglowodany złożone i tłuszcze, które są niskie w fenyloalaninie i stanowią bezpieczne źródło energii i składników odżywczych.
Regularne monitorowanie poziomu fenyloalaniny
Osoby z PKU powinny regularnie monitorować poziom fenyloalaniny we krwi, aby zapewnić, że dieta jest skuteczna i że poziom tego aminokwasu pozostaje w bezpiecznym zakresie.
Dla osób z fenyloketonurią dieta odgrywa kluczową rolę w zapobieganiu negatywnym skutkom zdrowotnym spowodowanym nadmiernym gromadzeniem się fenyloalaniny we krwi. Przestrzeganie specjalnej diety niskofenyloalaninowej, eliminacja produktów wysokobiałkowych oraz regularne monitorowanie poziomu fenyloalaniny są kluczowe dla utrzymania zdrowia i dobrego samopoczucia osób z PKU. Współpraca z dietetykiem lub specjalistą od PKU może być również niezwykle pomocna w ustaleniu odpowiednich strategii żywieniowych i śledzeniu postępów w leczeniu choroby.
