Fenyloketonuria (PKU) jest rzadką, genetyczną chorobą metaboliczną, która wpływa na zdolność organizmu do przetwarzania aminokwasu fenyloalaniny.
Osoby z tą chorobą muszą stosować specjalną dietę niskobiałkową, aby uniknąć poważnych komplikacji zdrowotnych.
Czym jest fenyloketonuria?
Fenyloketonuria jest spowodowana defektem genetycznym, który powoduje brak lub niedobór enzymu niezbędnego do metabolizowania fenyloalaniny. W efekcie fenyloalanina gromadzi się we krwi i mózgu, co prowadzi do uszkodzeń neurologicznych i innych powikłań, jeśli nie jest odpowiednio kontrolowana.
Dieta w fenyloketonurii
Osoby z fenyloketonurią muszą przestrzegać ściśle określonej diety niskobiałkowej, aby utrzymać poziom fenyloalaniny na bezpiecznym poziomie. Dieta ta opiera się na eliminacji lub ograniczeniu produktów zawierających wysokie ilości białka, zwłaszcza fenyloalaniny.
Co można jeść?
W diecie PKU można spożywać:
– Niskobiałkowe produkty zbożowe (takie jak makaron, ryż)
– Owoce i warzywa
– Specjalne preparaty niskobiałkowe (takie jak chleb niskobiałkowy)
Produkty do unikania
Należy unikać:
– Mięsa i produkty mięsne
– Nabiał
– Jaja
– Produkty wysokobiałkowe (takie jak orzechy, nasiona)
Znaczenie diety w życiu pacjentów z pku
Ścisła kontrola diety jest kluczowa dla zdrowia osób z fenyloketonurią. Regularne monitorowanie poziomu fenyloalaniny i dostosowywanie diety są niezbędne, aby zapobiec uszkodzeniom mózgu i innych powikłaniom zdrowotnym.
Suplementacja i wsparcie dietetyczne
Często osoby z PKU wymagają suplementacji diety w celu zapewnienia wystarczającej ilości niezbędnych składników odżywczych, których mogą nie otrzymywać z ograniczonej diety.
Dieta w fenyloketonurii odgrywa kluczową rolę w zarządzaniu tą rzadką chorobą metaboliczną. Regularne stosowanie diety niskobiałkowej, wsparte monitorowaniem poziomu fenyloalaniny, pomaga zapobiec poważnym powikłaniom zdrowotnym związanym z PKU. Dzięki odpowiedniej opiece dietetycznej i świadomości pacjenci mogą prowadzić zdrowsze życie pomimo tego wyzwania genetycznego.
